【罕见病】原发性心脏淋巴瘤(PCL)的临床表现及超

原发性心脏淋巴瘤(primary cardiac lymphoma，PCL）十分罕见，发病率占所有原发恶性肿瘤的0.04%-1.8%不等，由于临床症状缺乏特异度，常常漏误诊。以CNKI和Pubmed两个国内和国际代表性数据库初步检索发现，针对PCL的研究报告近几年总计不过寥寥数篇，这也是PCL“十分罕见”的一个反映。

近期，“中国超声医学杂志”发表《原发性心脏淋巴瘤的临床表现及超声特征分析》，该研究由深圳第二人民医院、首都医科大学附属北京安贞医院联合进行，探讨PCL的临床表现及超声特征。

该研究是对2003年1月至2019年1月确诊的12例PCL患者的回顾性分析。12例PCL患者中，男7例，女5例，最大年龄76岁，最小年龄12岁，中位年龄28岁，所有病例均经过活检或手术病理确诊。本研究中的患者，以B细胞型非霍奇金淋巴瘤多见，共9例，其他3例。PCL的临床症状主要表现为不同程度的心肺功能异常。胸闷胸痛10例，咳嗽3例，呼吸困难2例。

根据2015年世界卫生组织心脏和心包肿瘤分类，符合以下之一即可诊断PCL:

● 原发于心脏或心包的淋巴瘤

● 首发心脏相关症状的淋巴瘤

● 以心脏肿块为主的淋巴瘤

总结超声特征，病灶多较大，不规整，低回声，回声较均匀，心包多有侵犯，12例心包积液，9例少量，病灶血流不丰富。

表：12例 PCL形态、边界、回声及血流表现

病灶发病部位以右心特别是右心房(９例)最常见，常累及多个部位，也可以累及上腔静脉 (８例)和瓣膜(２例)。

图：患者低热１个月余伴胸闷１周

两处病变手术证实均为PCL

PCL可能与病毒感染、遗传、环境及心态等因素有关。PCL发病年龄较年轻。PCL病理类型主要为弥漫性大B细胞型非霍奇金淋巴瘤。通常来说，PCL需与心脏不同类型肿瘤鉴别。 ● 与良性肿瘤的鉴别：良性肿瘤多为中等回声，粘液瘤多附于卵圆窝处活动度较大；脂肪瘤表面光滑多有包膜；弹力纤维瘤最好发于主动脉瓣上；横纹肌瘤好发于心室心肌，年龄较小，有的胎儿期可发现。 ● 与肉瘤的鉴别：肉瘤无相关心包或心外病变且容易液化坏死，侵犯心包时心包积液量较多。 ● 与转移瘤的鉴别：该病年龄较大，有原发病表现。

总之，超声检查在PCL的诊断中有一定价值，但临床表现特异度不强，综合诊断可以提高诊断率。鉴于PCL发病罕见，尽管本研究回顾的时间跨度达15年以上，但所获样本量依然很小，期待后续更大样本的进一步研究。

引用文献：郭国强等，原发性心脏淋巴瘤(PCL)的临床表现及超声特征分析．中国超声医学杂志2021(3)．

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